Vous venez d'où, vous, monsieur ?

En plus d'avoir légué à Meghan ma beauté et mon charme (ahem...), je lui ai aussi légué une thalassémie alpha.


Ça mange quoi en hiver ça ? La grande définition est:


Les thalassemias d'alpha sont provoqués par une diminution de production des chaînes de globin d'alpha dues à une suppression ou à une mutation d'un ou plusieurs des quatre gènes de globin d'alpha situés sur le chromosome 16. La thalassémie d'alpha est un désordre de sang; La thalassémie n'est pas une maladie mais plutôt un groupe de désordres qui ont un dispositif simple en commun : ils ont tous un défaut génétique dans la production de l'hémoglobine, la protéine qui permet aux globules rouges de porter l'oxygène.


Les gens avec cette forme d'alpha-thalassémie peuvent avoir besoin des transfusions sanguines occasionnelles pendant des périodes d'effort physique, comme des fièvres ou d'autres maladies.


Ces désordres sont rares et à distribution ethnique localisée : Antilles, Togo, Congo, Thaïlande, Laos et Cambodge. Les alpha-thalassémies sont fréquentes dans les régions endémiques pour la malaria.


En bref, ça veut dire quoi ? Et bien, anémie sévère et taux d'hémoglobine toujours trop bas, même sous médication, et que les vaccins, ça sert pas à grand chose puisque de toute façon, on attrappe tout ce qui bouge, même des virus dont personne n'a entendu parler depuis 40 ans. Par contre, nous sommes naturellement immunisé contre la malaria. Fiouf ! Ça veut aussi dire que Miss Meghan devra apprendre a apprécier, dès le mois d'avril, le bon goût des épinards, choux de bruxelle, melasse et foie de veau. Bref, les aliments les plus riches en fer. Miam ! Du bon foie de veau en purée...


La thalassémie alpha n'est normalement pas un désordre trouvé chez des caucassiens. Et pour transmettre la thalassémie, les deux parents doivent être porteur du gêne... Aucun de mes parents n'est porteur. Mes soeurs et moi, ainsi que nos enfants respectifs, oui. Bob n'en est pas porteur non plus... C'est ici qu'on remerci l'agent orange (qui mérite un blogue juste pour lui...).


Pourquoi raconter tout ça ?


Nous étions dans le bureau d'un pédiatre à l'hôpital; en bonne maman, je me suis empressé de mentionner la thalassémie. Le pédiatre m'a regardé embêté, s'est rapidement retourné vers Bob en s'empressant de demander: Vous venez d'où, vous, monsieur ? Son visage incrédule quand il lui a répondu: Ben, des Bois-Francs !, vallait définitivement l'attente !!